临床荟萃 ›› 2015, Vol. 30 ›› Issue (10): 1087-1091.

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自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗现状

李英梅;孙慧   

  1. 郑州大学第一附属医院血液内科,河南郑州,450052
  • 出版日期:2015-10-05 发布日期:2015-10-05

Current status of diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia

Li Yingmei;Sun Hui   

  • Online:2015-10-05 Published:2015-10-05

摘要: 自身免疫性溶血性贫血(AHIA)是由于机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体导致红细胞破坏增加,寿命缩短.据有无病因,分为原发性和继发性,继发者约占50%.据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型、冷抗体型和冷温抗体混合型.诊断方面注意查明抗体类型及原发病.治疗方案多为经验性治疗,温抗体型AIHA首选糖皮质激素,有效率可达80%,但易复发,停药后持续缓解率小于20%;二线治疗方案包括脾切除和利妥昔单抗(R).近年来国外研究表明,R有效率高达70%以上,部分学者认为应作为首选二线治疗方案,甚至用于一线治疗.传统治疗如环孢素、达那唑、环磷酰胺、硫唑嘌呤、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯、促红细胞生成素(EPO)、血浆置换、全血置换等均报道有效;新药研究示阿伦单抗、奥法木单抗有效,但均需要大样本前瞻性随机对照试验提供循证学依据.冷抗体型AIHA对糖皮质激素和脾切除疗效差,R应作为一线治疗方案.

关键词: 出血性疾病, 血小板计数, 止血障碍

Key words: anemia;hemolytic;autoimmune, diagnosis, treatment

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