摘要： 目的了解抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)阳性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者自身抗体的种类和临床意义.方法 92例AMA-M2阳性PBC患者,应用间接免疫荧光法,采用肝脏马赛克,包括猴肝和心肌、大鼠肝、胃、肾脏和人类上皮培养细胞(Hep-2)为组织基质检测血清中的自身抗体;并用免疫印迹法检测AMA亚型(M2、M4和M9)、可提取的核抗原(ENA)抗体[核糖核蛋白/史密斯抗体(nRNP/Sm)、史密斯抗体(Sm)、干燥综合征抗原A抗体(SS-A)、干燥综合征抗原B抗体(SS-B)、硬皮病70抗体(Scl-70)、Jo-1抗体(Jo-1)、着丝点B蛋白抗体(CENP B)、双链DNA抗体(dsDNA)、组蛋白抗体(histones)和抗核糖核酸P蛋白抗体(rib-P-protein)]和肝病相关自身抗体.结果92例PBC患者中有73例(79.35%)血清中存在抗核抗体(ANA);其荧光模式分别为核膜型42例(45.65%),着丝点型18例(19.57%),核浆颗粒16例(17.39%)和核点型12例(13.02%);ENA检测结果:CENP B阳性18例,SS-A阳性6例,SS-A+SS-B阳性3例,组蛋白抗体和nRNP/Sm阳性各1例;AMA分型检测中单一AMA-M2阳性62例(67.39%),AMA-M2+M4阳性26例(28.26%),AMA-M2+M4+M9阳性3例;还发现AMA-M2伴M4阳性的患者全部为疾病进展到肝硬化的阶段.结论大多数PBC患者血清中存在ANA,其荧光模式主要为核膜、着丝点、核浆颗粒和核点型;AMA-M2和M4亚型抗体为诊断PBC的重要血清免疫学标志,并且AMA-M4与疾病进程密切相关.
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