摘要： 目的 初步探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床特点及全身和局部免疫抑制治疗方法.方法 对北京协和医院9例诊断为原发性中枢神经系统血管炎的患者进行回顾性分析.结果 患者平均发病年龄35岁,临床表现多种多样,脑脊液异常者8例,血沉和C反应蛋白升高者4例.所有患者均有头颅磁共振(MRI)或磁共振血管成像(MRA)的异常.多数患者激素及环磷酰胺治疗有效,部分患者鞘内注射地塞米松和甲氨蝶呤显效.结论 原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的主要累及中枢神经系统的自身免疫性疾病,诊断需结合临床、实验室、影像学和病理.
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