摘要： 遗传性长 QT 综合征（LQTS）是一种原发性遗传性心律失常综合征，易产生尖端扭转型室性心动过速（TdP）和心室颤动，发生心律失常性晕厥和猝死（SCD）。LQTS 的实际发病率接近1∶2000。遗传性 LQTS 目前可以分为15个亚型，但绝大多数患者为3个基因突变所致（KCNQ1／ KCNH2／ SCN5A）。这3个基因各编码1个对心室复极化有重要作用的心脏离子通道，由此产生的基因亚型分别是 LQT1、LQT2和 LQT3。LQT3患者约占 LQTS的10％左右。由于 LQT3患者多在休息或睡眠中发病，故病死率高于 LQT1和 LQT2患者。β-受体阻滞剂在 LQTS治疗中显示出优势，明显改善了症状，减少了恶性心律失常的发生，但对于 LQT3表型的患者来说β-受体阻滞剂备受争议。最近的一些基础及临床研究显示，普萘洛尔对 LQT3可能有独特的作用，能够减少 LQT3患者恶性心律失常、猝死风险。

关键词: 肾病, 纤维化, 内皮细胞

中图分类号: 

• R541.7