摘要： 目的 总结淀粉样变性心肌病(cardiac amyloidosis,CA)的临床特点、诊治方法,为临床进一步认识和诊治该病提供依据.方法 检索中国期刊全文数据库(CNKI)、西文生物医学文献数据库、万方数据库和pubmed,收集2000年1月至2009年10月发表的相关病例报告,进行回顾性调查研究.结果 ①经检索共筛选出相关文献44篇计268例;②CA可发生于任何年龄,多见于中老年,男性发病率明显高于女性(2.67∶1);③临床表现最常见的是进行性的心力衰竭(67.1%),其中双下肢水肿(54.3%),气短(44.5%),肝大(39.0%),颈静脉怒张(34.8%);其次为类似心绞痛的症状--胸闷胸痛(25.6%),心血管系统以外最常受累的是肾脏(37.2%);④临床上易被误诊,其中58.9%误诊为肥厚性心肌病,28.8%误诊为限制性心肌病.⑤心肌病理活检为确诊方法,心电图、心脏彩色超声和磁共振是诊断CA主要的辅助检查,其中磁共振有望成为一种新的无创确诊方法.⑥CA患者合并心力衰竭多预后不良.结论 CA临床表现多样化,易误诊为肥厚性心肌病和限制性心肌病,且合并心力衰竭时多预后不良,应及早发现与诊治.

中图分类号: 

• R542.2