摘要： 目的 深入了解免疫相关性全血细胞减少症的临床特征,以便与其他血细胞减少症加以鉴别.方法 回顾性分析免疫相关性全血细胞减少症39例的临床资料.结果 本组疾病主要临床特征:三系血细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分比分别为0.66%～5.76%、46.7%～72.4%,骨髓增生情况多数为活跃,部分明显活跃或减低,粒系血细胞比例均数0.54,红系血细胞比例均数0.35,全片无巨核细胞4例,1～10个8例,>10～35个27例.CD19+、CD5+CD19+B淋巴细胞比率显著高于正常人;通过骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验或流式细胞术均可检测到骨髓未成熟造血细胞自身抗体,阳性率分剐为46.2%和89.7%.给予免疫抑制和促造血治疗后,多数患者症状减轻,血细胞不同程度上升.定期随访,6个月后5例患者白细胞及血红蛋白恢复正常,血小板维持在(50～70)×109/L左右.结论 免疫相关性全血细胞减少症是一类抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体导致的全血细胞减少性疾病,全面的实验室检查有利于与其他血细胞减少症鉴别.骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验、流式细胞术进行外周血B淋巴细胞亚群、骨髓单个核细胞自身抗体检测可为该疾病诊断提供一定的诊断依据,对明确诊断有重要的临床意义.多数病例对免疫抑制和促造血治疗反应好.
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