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2021年 第36卷 第10期    刊出日期：2021-10-20

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专题:血液病诊疗关键技术转化与推广

单倍型相合移植规范化治疗急性白血病

马瑞, 孙于谦

2021, 36(10):  869-873.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.001

摘要 ( 431 )   PDF (417KB) ( 74 )   HTML ( 0)  

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单倍型相合移植是近年来造血干细胞移植领域内进展最为迅速的学科之一。由于单倍型移植技术体系较为复杂,目前仍主要在经验较为丰富的移植中心使用。现简要回顾单倍型相合移植治疗白血病的发展历史与现状,重点阐述单倍型相合移植“北京方案”的适应证、供者选择、移植后复发防治以及在老年等特殊患者中进行单倍型移植的诊疗策略,以期为在国内各中心更为规范的推广单倍型移植提供依据。

急性淋巴细胞白血病的规范治疗

卢文艺, 赵明峰

2021, 36(10):  874-879.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.002

摘要 ( 610 )   PDF (484KB) ( 186 )   HTML ( 0)  

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急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)是一组高度异质性的来源于淋巴前体细胞的血液系统恶性克隆性肿瘤。近些年随着危险分层治疗体系的完善及酪氨酸激酶抑制剂、单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞、其它靶向药物等新药的出现,ALL的治疗效果得到了大幅度的提高,本文就ALL的诊疗规范及最新研究进展等有关内容进行简述。

急性髓细胞白血病的规范化治疗

刘巧雪, 魏辉

2021, 36(10):  880-883.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.003

摘要 ( 561 )   PDF (366KB) ( 82 )   HTML ( 0)  

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急性髓细胞白血病(acute myelogenous leukemia, AML)是一种以原始造血细胞克隆性增殖和分化为特征的血液系统恶性疾病,属于异质性疾病,其治疗应结合患者的染色体和分子学异常情况、预后危险度分层、对化疗的耐受程度等进行综合考虑。诱导缓解的常用方案有DA、HA、HAD方案,缓解后的巩固维持治疗方案的选择应结合患者预后危险度分层进行考虑。目前,造血干细胞移植也是AML规范化治疗的重要手段之一。老年AML患者的治疗面临更严峻的挑战,针对白血病细胞特异性位点的靶向治疗成为最具前景的治疗方案,其与常规诱导化疗相结合将成为老年AML患者治疗的新策略和新思路。

慢性髓性白血病患者BCR-ABL融合基因的规范化检测及临床应用

秦亚溱

2021, 36(10):  884-888.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.004

摘要 ( 1284 )   PDF (435KB) ( 217 )   HTML ( 10)  

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BCR-ABL融合基因(mRNA)是慢性髓性白血病(CML)的分子标志,靶向BCR-ABL的酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)是当前CML治疗的基本药物。BCR-ABL mRNA水平是TKI疗效评估的重要指标,ABL酪氨酸激酶区突变提示耐药机制、指导随后TKIs的选择等治疗策略。规范化的BCR-ABL检测是精准指导临床治疗的前提,是CML患者获得最佳疗效的保证。规范化体现在样本类型、检测内容、实验室检测方案、报告方式等方面,本文结合新近文献探讨了CML患者BCR-ABL定量和突变的规范化检测及临床应用。

流式细胞术检测急性髓系白血病微小残留病的现状与进展

王卉, 陈曼

2021, 36(10):  889-895.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.005

摘要 ( 1264 )   PDF (1466KB) ( 223 )   HTML ( 1)  

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流式细胞术(FCM)检测微小残留病(MRD)具有很高的灵敏度和覆盖率,已经成为急性髓系白血病(AML)重要的疗效监测、预后评估和指导治疗方法选择的生物标记。然而,FCM检测AML患者MRD仍有许多问题亟待解决。本文介绍了FCM检测AML MRD的现状以及存在的问题,提出相应的解决方案与注意事项,并展望了新技术带来的新希望。

原发免疫性血小板减少症的规范化诊治

付海霞

2021, 36(10):  896-900.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.006

摘要 ( 674 )   PDF (443KB) ( 222 )   HTML ( 0)  

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原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种获得性免疫介导的血小板减少性疾病,其发病机制为免疫失耐受导致的血小板破坏过多及巨核细胞产生血小板不足。临床表现主要为血小板减少性的出血及疲劳等症状。ITP的诊断无特异性指标,需排除其他的血小板减少性疾病。治疗目的为维持血小板在安全水平,预防出血,并提高患者生活质量。治疗指征为血小板≤30×10⁹/L和(或)有出血表现,对于老年患者、重体力劳动者、有高血压等出血风险较高的合并症患者以及需抗血小板、抗凝治疗患者等,可适当放宽治疗指征。一线治疗为糖皮质激素及静脉注射人免疫球蛋白;二线治疗包括促血小板生成药物、利妥昔单抗及脾切除等治疗;对于难治性ITP患者,可考虑维A酸等三线治疗。

自体造血干细胞移植治疗原发中枢神经系统淋巴瘤

程莉, 黄文荣

2021, 36(10):  901-904.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.007

摘要 ( 1036 )   PDF (384KB) ( 116 )   HTML ( 0)  

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原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)由于发生率较低,不少医生对整体治疗流程中自体造血干细胞移植(ASCT)的作用还不甚了解。大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的诱导治疗使得PCNSL的早期控制率明显提高,但不少患者缓解深度不够,国际上大型临床研究提示完全缓解(CR)率多低于50%;缓解维持时间短,多在1年内复发。ASCT作为巩固治疗措施应用于初治或复发难治PCNSL使得CR率明显提高,长期无病生存率(PFS)显著提高;初治PCNSL患者长期PFS可达70%,复发难治PCNSL患者长期PFS可达50%。目前的临床实践证实,PCNSL多见于老年人,器官功能状态良好的老年PCNSL患者仍然可以耐受ASCT,并明显获益于ASCT。PCNSL的ASCT预处理方案以含大剂量塞替派的方案为佳,年轻、身体转态较好、前期诱导治疗未获得CR的患者,以预处理强度更强的TBC方案为佳;年龄偏大的患者可以选择TT-BCNU或减量的TBC预处理方案。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊疗

曹欣欣

2021, 36(10):  905-909.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.008

摘要 ( 1212 )   PDF (682KB) ( 144 )   HTML ( 1)  

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤,属于炎性髓系肿瘤。其临床表现多样,最常见的临床受累脏器为骨骼、肺、垂体等。其主要依赖于病理活检确诊,病理免疫组化CD207和电镜检查可见伯贝克颗粒是诊断的金标准。根据临床受累脏器范围,LCH分为单系统单病灶、单系统多病灶、多系统受累。治疗主要根据临床分型,对于单系统单病灶患者以局部治疗为主,对于单系统多病灶或多系统LCH以全身治疗为主。

EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

崔亭亭, 张嘉, 王晶石, 王昭

2021, 36(10):  910-915.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.009

摘要 ( 412 )   PDF (465KB) ( 114 )   HTML ( 0)  

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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。

论著

UG-FNAC联合BRAF^V600E突变检测对TIRADS 4类结节的诊断价值

田姝琪, 汪耘吉, 谭孟, 李春华, 祝玉祥, 闫彩凤, 冯尚勇

2021, 36(10):  916-921.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.010

摘要 ( 477 )   PDF (517KB) ( 61 )   HTML ( 0)  

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目的 探讨超声引导下细针穿刺细胞学(UG-FNAC)联合BRAF^V600E基因突变检测在美国放射医学会甲状腺超声影像报告和数据系统(ACR-TIRADS)4类结节中的诊断价值。方法 回顾性分析2018年01月至2021年06月在扬州大学附属苏北人民医院经超声检查评估为ACR-TIRADS4类的甲状腺结节471例,所有病例均行UG-FNAC及BRAF^V600E检测并行手术治疗,采用液基薄层细胞学处理UG-FNAC标本及荧光定量PCR法检测BRAF^V600E突变,以术后病理为金标准构建UG-FNAC、BRAF^V600E检测以及两者联合诊断ACR-TIRADS4类结节的受试者工作特征曲线,评估诊断效能。结果 UG-FNAC或BRAF^V600E突变检测诊断TIRADS4类结节的敏感度(Se)和特异度(Sp)分别为75.8%、98.8%和56.7%、98.8%,两者联合诊断的Se和Sp分别为95.6%和98.3%。UG-FNAC联合BRAF^V600E突变检测的曲线下面积(AUC)(0.970)高于单独应用UG-FNAC(0.873)和BRAF^V600E检测(0.778)(P<0.05),联合诊断TIRADS 4a、4b、4c类结节的AUC分别为0.961、0.972和0.981。结论 UG-FNAC联合BRAF^V600E检测能显著提高ACR-TIRADS4类结节术前诊断的准确率。

河北医科大学学生手机游戏使用现状与睡眠质量和情绪状况的关系

李见鑫, 张媚祺, 王子扬, 孙亚麒, 王育梅

2021, 36(10):  922-926.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.011

摘要 ( 545 )   PDF (398KB) ( 93 )   HTML ( 0)  

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目的 探讨河北医科大学学生手机游戏使用现状与睡眠质量和情绪状况的关系,更有针对性地为医学生提出建议,引导医学生合理安排手机游戏使用时长与时间段。结论 选取河北医科大学精神医学、麻醉医学、中西医结合等专业423例学生作为研究对象,收集其社会学资料,包括性别、年龄、居住地、家庭收入、父母受教育程度等。手机游戏使用现状包括“每天花在手机游戏上的时间”和“每天最密集的手机游戏使用时间段”两个问题,前者包括“<2小时” “2~4小时” “>4~6小时” “>6小时”四个组,后者分成“早上”“上午”“中午”“下午”“晚上”五个组。采用匹兹堡睡眠质量指数(Pittsburgh Sleep Quality Index,PSQI)、白天嗜睡量表(Epworth Sleeping Scale,ESS)、焦虑自评量表(Self-rating Anxiety Scale,SAS)评估其睡眠质量,流调中心用抑郁量表(Center for Epidemiological Studies-Depression,CES-D)评估其情绪状况,分析 “每天花在手机游戏上的时间”和“每天最密集的手机游戏使用时间段”对睡眠质量和情绪状况的影响。结果 376例调查者提供了有效数据,有效回收率为88.88%。“每天花在手机游戏上的时间”和“每天最密集的手机游戏使用时间段”对于睡眠质量和情绪状况无影响(均P>0.05);而性别、是否吸烟、学习兴趣、人际关系四项对睡眠质量和情绪状况有影响,差异有统计学意义(均P<0.05)。方法 “每天花在手机游戏上的时间”和“每天最密集的手机游戏使用时间段”与睡眠质量和情绪状况之间无关。男性、吸烟、学习兴趣低和人际关系较差的学生每天花在手机游戏上的时间更长。

智能化系统在2型糖尿病患者院外管理中的应用

杨昕, 姚姝妍, 杨宏杰

2021, 36(10):  927-932.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.012

摘要 ( 524 )   PDF (420KB) ( 102 )   HTML ( 0)  

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目的 观察智能穿戴设备及智能医疗手机App软件系统在2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus, T2DM)患者院外管理中应用的有效性、安全性及实用性。结论 选取2018年1月-2019年1月于上海市普陀区人民医院内分泌科住院的T2DM患者300例,将其随机分为常规组、对照组和观察组,每组100例。常规组仅给予常规出院健康指导;对照组在常规组基础上,给予智能穿戴设备,患者自行管理生活和监测指标;观察组在对照组基础上,安装智能医疗手机App软件系统,医护人员和患者一起管理患者生活和监测指标。3个月后, 比较3组血糖、血脂、体质量指数(BMI)、生活质量(SF-36表)、自我管理能力(SDSCA量表)、护士工作满意度量表评分的差异。结果 观察组和对照组的血糖、血脂、BMI改善均明显优于常规组(P<0.05),且观察组指标改善优于对照组(P<0.05);观察组和对照组的SF-36表评分、SDSCA量表评分、护士工作满意度量表评分均明显高于常规组(P<0.05),且观察组评分高于对照组(P<0.05)。方法 智能穿戴设备及智能医疗手机App软件系统可以提高T2DM患者院外的生活质量及自我管理能力,提高护士工作满意度,改善患者院外期间血糖、血脂、BMI。

急性非ST段抬高型心肌梗死患者aVR导联ST段抬高与SYNTAX评分的关系

王雅洁, 林文华, 敬锐, 刘菁晶, 卢宇杰

2021, 36(10):  933-936.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.013

摘要 ( 446 )   PDF (361KB) ( 63 )   HTML ( 0)  

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目的 探讨急性非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI)患者aVR导联ST段抬高(STEaVR)与STNTAX评分(SS)之间的关系。结论 回顾性分析316例NSTEMI患者,对患者总体临床特征、入院时心电图ST段在不同导联的抬高及压低、在院期间超声左心室射血分数和峰值肌钙蛋白I水平等辅助检查以及冠状动脉造影术后所计算的SS进行统计及分析。以是否具有STEaVR对患者进行区组分析,探索STEaVR与SS之间的关系。结果 316例NSTEMI患者中有STEaVR的207例(65.5%),无STEaVR的109例(34.5%)。有STEaVR患者的高SS评分(SS≥23)者比率更高(50.7%比21.1%,P<0.01),左主干和(或)三支病变的发生率更高(43.5%比22.9%,P<0.01)。多因素分析显示,STEaVR(OR=2.640,CI=1.404~4.963,P=0.003)以及前壁导联ST段压低(OR=1.817,CI=1.053~3.135,P=0.032)是高SS的独立预测因素。方法 STEaVR是高SS的独立预测因素。

症状性下肢动脉疾病抗栓治疗分析

陈隽, 周一薇, 李秀娟

2021, 36(10):  937-941.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.014

摘要 ( 517 )   PDF (384KB) ( 53 )   HTML ( 0)  

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目的 探讨小剂量利伐沙班联合抗血小板药对症状性下肢动脉疾病患者的治疗效果。结论 回顾性分析167例下肢动脉粥样硬化病变患者,分为观察组和对照组,观察组为利伐沙班(2.5 mg, 2次/d)联合抗血小板药物西洛他唑(100 mg, 2次/d),对照组单联抗血小板西洛他唑(100 mg, 2次/d)。2组治疗并随访18个月,观察主要肢体不良事件、主要心脑血管事件以及主要出血事件。结果 观察组主要心脑血管事件、肢体主要不良事件较对照组明显下降(P<0.05),主要出血事件在两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。方法 小剂量利伐沙班联合抗血小板药物西洛他唑可明显减少症状性下肢动脉疾病的心脑血管和肢体主要不良事件,改善预后,且具有安全性。

PCT、CRP、IL-8联合预测小儿支气管炎的激素干预疗效的价值

孟柳明, 毛璐易, 何慕琰, 张秋燕

2021, 36(10):  942-945.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.015

摘要 ( 456 )   PDF (422KB) ( 41 )   HTML ( 0)  

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目的 探讨降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)、白介素8(IL-8)联合用于小儿支气管炎激素干预疗效预测中的价值。结论 纳入我院2016年1月~2020年1月收治的支气管炎患儿100例,针对患儿给予纠正电解质与酸碱平衡、祛痰、抗感染等干预,并采用布地奈德治疗,每次取1 mg布地奈德,根据患儿体重给予1 ml/kg生理盐水(0.9%氯化钠)稀释,行氧驱雾化吸入,10 min/次,每日2次,治疗1周后评估疗效。根据《现代实用儿科学》中小儿支气管炎的疗效评价,评估患儿近期疗效,并划分为有效组、无效组。所有患儿在治疗前均采集血样,比较一般资料并测定血清PCT、CRP、IL-8水平,比较两组血清指标,绘制受试者工作特征曲线(ROC)分析各指标对激素干预疗效的预测价值。经Kappa检验分析各血清指标联合预测疗效与临床评价的一致性。结果 在100例患儿中,有22例(22.00%)经干预后治疗无效,45例(45.00%)有效,33例(33.00%)显效。有效组血清PCT、CRP、IL-8含量较无效组显著降低(P<0.05)。血清PCT、CRP、IL-8预测激素干预无效的曲线下面积(AUC)分别为0.715、0.758、0.747。当PCT>4.420 ng/ml、CRP>16.945 mg/L、IL-8>14.840 pg/ml时,会增加激素干预无效的风险,三者联合预测的AUC为0.858。 三者联合预测激素干预疗效的灵敏度为89.74%,特异度为63.63%,准确率为84.00%,阳性预测值为89.74%,阴性预测值为63.64%,kappa检验提示其与临床评估一致性为0.534(一致性一般)。方法 血清PCT、CRP、IL-8用于小儿支气管炎激素干预疗效预测的价值较高,且与临床评估一致性较强,需引起临床重视。

讲座

脓毒症相关性血小板减少

高其庆, 李卓虹, 周浩, 彭劼

2021, 36(10):  946-950.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.016

摘要 ( 482 )   PDF (359KB) ( 60 )   HTML ( 1)  

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脓毒症是临床常见的危急重症,可导致休克或多器官功能障碍,病死率高,其常见的临床现象是血小板减少。血小板是序贯器官衰竭评估(SOFA)的评分项目之一,与脓毒症的发展及预后密切相关。近年来,血小板在机体炎症和免疫反应中的作用也越来越被重视。故进一步了解脓毒症相关性血小板减少的病因及分子机制极其重要,这对脓毒症的临床治疗和预后评估有重大的意义。本文将对脓毒症相关性血小板减少的研究进展进行综述。

综述

骨质疏松与血尿酸相关性研究进展

陈俏, 于晓华

2021, 36(10):  951-955.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.017

摘要 ( 457 )   PDF (393KB) ( 88 )   HTML ( 0)  

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骨质疏松症(osteoporosis,OP)以骨量低,骨组织微结构被破坏为特征,可导致骨脆性增加并易发生骨折。血尿酸(uric acid,UA)是人体嘌呤代谢的重要产物之一,正常水平下UA本身具有抗氧化性起到骨保护作用,但高水平的UA代谢产物反而可以诱导氧化应激,导致骨损伤。血UA也可以直接作用于多种骨代谢相关细胞,且在人体中受多种因素影响,包括维生素D及甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)等。近年来,国内外对OP与血清UA相关性的研究较多,但具体确切关系仍有所争议。本文探究血清UA水平与OP之间的关系,为临床治疗研究提供新的思路。

急性ST段抬高型心肌梗死溶栓治疗研究新进展

陈晨, 王福华, 郭靖涛, 周江, 罗东雷, 代燕燕

2021, 36(10):  956-960.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2021.10.018

摘要 ( 444 )   PDF (405KB) ( 120 )   HTML ( 2)  

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急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI)是世界范围内病死率和致残率较高的疾病之一。尽早恢复心肌再灌注在急性STEMI患者救治过程中起着关键性的作用。恢复心肌再灌注的主要治疗手段包括药物溶栓治疗和急诊介入治疗(PPCI),急诊介入治疗是目前急性STEMI患者最优的治疗手段,普遍采用的急诊介入治疗,虽然明显改善了STEMI的预后,但是选择药物溶栓策略,还是急诊介入治疗策略的争论仍在继续。检索近些年的文献显示溶栓与介入治疗(PCI)相结合,即药物介入策略,临床疗效不劣于急诊介入治疗,部分文献显示先溶栓后介入治疗,术中并发症有下降的趋势。药物溶栓治疗,对于急性STEMI患者仍然是不可忽视的再灌注治疗手段,两种手段联合用于STEMI患者治疗,优势互补,或可发挥最佳的临床效果,本文就目前急性STEMI药物溶栓治疗的新进展进行综述。