目的 系统评价血清IgG4对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断价值。方法 计算机检索PubMed、EMBASE、万方数据库、维普数据库和中国知网数据库,收集自2011年1月1日至2020年1月1日所有以探讨血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值为目的的英文文献,制定严格的纳入及排除标准进行文献筛选及数据提取,采用质量评价工具(QUADAS-2)进行文献质量评估,采用Meta-Disc 1.4软件及STATA15.0软件中“midas”命令进行异质性分析及综合定量合成,计算合并的敏感度、特异度、诊断优势比、阳性似然比及阴性似然比,绘制相关森林图并拟合受试者工作特征曲线(SROC)。将纳入文献按地区、疾病类型以及样本量大小进行亚组分析。结果 共有17篇文献, 17095名研究对象纳入本次Meta分析,IgG4的临界值为1.3~1.44 g/L,各研究合并的灵敏度0.88(95%CI:0.81-0.93),特异度为0.89(95%CI:0.83-0.93),阳性似然比为8.3( 95%CI:5.1-13.7),阴性似然比为0.13(95%CI:0.08-0.22),诊断优势比为62(95%CI:25-153)。11篇文献报道了血清IgG4>2×ULN(2.7-2.8 g/L)时的诊断价值,各研究合并的灵敏度0.59(95%CI:0.47-0.7),特异度为0.96(95%CI:0.94-0.97),阳性似然比为14.3( 95%CI:9.1-22.7),阴性似然比为0.42(95%CI:0.32-0.57),诊断优势比为34(95%CI:17-69)。亚组分析显示地域、是否仅纳入自身免疫性胰腺炎(AIP)患者以及IgG4-RD患者样本量大小均可能为异质性来源。Deeks漏斗图显示不存在发表偏倚,敏感性分析结果稳定可靠。结论 血清IgG4在IgG4-RD的诊断中具有较高的参考价值,提高临界值至2×ULN并没有明显的诊断优势,这一结果仍需更多前瞻性高质量诊断试验进行验证。